BPPV
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定义[编辑]
良性阵发性位置性眩晕（benign positional paroxysmal vertigo,BPPV）是头部运动到某一特定位置时诱发的短暂的眩晕, 是一种具有自限性的周围性前庭疾病[1]。这个2006年的定义还没有反映出BPPV的核心特点和本质。
BPPV是一种相对于重力方向的头位变化所诱发的、以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼球震颤为表现的外周性前庭疾病，常具有自限性，易复发[2]。
这个2017年指南的定义比较准确。
BPPV is defined as a disorder of the inner ear characterized by repeated episodes of positional vertigo[3].
通常还是以国际指南的定义为准。
分析： 包括几个要素 1.是内耳疾病 2.位置性眩晕：Vertigo produced by changes in the head position relative to gravity. 3.临床特征：反复发作位置性眩晕。
重新定义： BPPV是一种内耳疾病，临床特征为反复由于相对于重力方向头位改变诱发短暂性眩晕。
BPPV术语问题[编辑]
中文术语： 不同时期曾有过不同的翻译名称，包括： 良性阵发性位置性眩晕、良性发作性位置性眩晕、良性位置性眩晕、良性阵发性体位性眩晕、良性阵发位置性眩晕、发作性位置性眩晕、良性阵发性变位性眩晕
目前统一为：良性阵发性位置性眩晕。
1982年赵沛英翻译为良性阵发性位置性眩晕。
1988年赵沛英报道发作性位置性眩晕，论文中不仅使用良性发作性位置性眩晕术语，同时使用良性阵发性位置性眩晕术语。
1989年张晓光翻译为良性阵发性位置性眩晕。
1992年吕宏光翻译为良性发作性位置性眩晕。
1996年国内秦伟首先报道运动疗法治疗良性阵发性位置性眩晕。
1998年雷振华报道使用Epley手法治疗良性位置性眩晕。
1999年朱鹃芬报道使用Epley首创的耳石复位法治疗良性阵发性体位性眩晕。
1999年孙文媛报道使用Epley介绍的颗粒复位法治疗后半规管良性阵发位置性眩晕。
2001年邢光前报道Barbecue翻滚法治疗水平半规管良性阵发位置性眩晕。
此后关于BPPV的研究日益递增，通常翻译为“良性阵发性位置性眩晕”或者“良性发作性位置性眩晕”。
2017年孙文媛报道国内BPPV研究文献计量及可视化分析，将检索词设定为“良性阵发性位置性眩晕”或者“BPPV”并限定在“主题”字段进行完整性检索，显然会有遗漏。
BPPV历史[编辑]
1897年Adler首先报告阵发性眩晕。
1921年Barany首先报告一例位置性眩晕患者，因为头位改变诱发眩晕，推断其病因和耳石器病变有关。
1952年Dix和Hallpike对此进行了系统的研究，提出了Dix-Hallpike试验用于诊断BPPV，并一直沿用至今。
1969年Schuknecht提出了嵴帽结石症学说。
1979年 Hall提出了管结石症学说。
在1980年以前，BPPV患者接受的治疗为前庭抑制药物，建议避免诱发眩晕体位，直到自发缓解，常需时数月。
1980年 Brandt等提出了运动手法治疗BPPV，患者被告知在家中进行Brandt–Daroff 练习，需要耗时10～14天才能使得症状得到缓解。Brandt–Daroff 练习会反复诱发眩晕。
自1979年开始CRP已经用于治疗BPPV，并于1992年由Epley报道。复位过程中使用了震荡设备以使管石脱落、沉降。
1993年Herdman 对Epley法进行了改良。
1988年Semont报道管石解脱法治疗BPPV。
1985年McClure报道水平半规管耳石症，患者平卧位向一侧转头诱发头晕，呈水平眼震，快向向地。
1994年 Herdman报道上半规管BPPV。
1995年Robert等报道了3例Roll试验中表现为持续背地性眼震的水平半规管BPPV
1996年Steddin等报道水平半规管耳石症患者表现背地性眼震，考虑是嵴顶结石症。
发病率[编辑]
终生患病率为2.4%。
人口发病率十万分之64每年。
男女发病率为1:2。
门诊头晕患者17～42%为BPPV。
老年人患病率达9%。
病因[编辑]
年龄相关退化，性别，外伤，钙代谢异常，人体激素水平
生理机制[编辑]
国内对Ewald定律的翻译和分类有些混乱，故此参考国外资料为主。
19世纪初，对内耳结构非常清楚，但内耳功能尚不明确。当时的认识是：
1）耳蜗：感知声音本性和音调。
2）球囊和椭圆囊：感知声音的强度。
3）半规管：感知声音骨导的传递和声音定位。
19世纪和20世纪：前庭生理学的重要进展。包括：Ewald定律，毛细胞极性、生理，前庭眼反射。
1924年，Flourens最早对前庭功能进行了探索。试验中损失鸽子的半规管，引起鸽子行为改变，由此得出结论：半规管参与姿势和平衡的维护。 1892年，Ewald通过在鸽子的半规管插入细管，给与正负压力，观察眼震的强度和方向，从而得出Ewald定律。
A stimulation of the semicircular canal causes a movement of the eyes in the plane of the stimulated canal
半规管受到刺激引起内淋巴液的流动，眼震的平面与该半规管所处的空间平面相一致
In the horizontal semicircular canals, an ampullopetal endolymph movement cases a greater stimulation than an ampullofugal one.
水平半规管壶腹嵴受到刺激时，内淋巴液向壶腹流动产生较强刺激，离壶腹流动产生较弱刺激。
In the vertical semicircular canals, the reverse is true.
上/后半规管受刺激时情况相反。
毛细胞极性
1954年、1962年Wersall等人采用电子显微镜观察内耳感受器的超微结构,对Ewald定律进行了解释：
每个前庭细胞都有一根动纤毛和许多静纤毛。在水平半规管壶腹嵴，动纤毛位于椭圆囊侧，而在后半规管和上半规管，动纤毛位于半规管侧。静纤毛偏离动纤毛，放电率下降；反之，相反。
前庭眼反射
1960年，B.Cohen等人通过电刺激猫的半规管神经，记录了眼球运动和头位改变。
记忆和理解的要点是，刺激引起眼球运动是指慢向，然后中枢矫正引起快相眼球运动。如此，右侧水平半规管兴奋性刺激诱发快相向右的水平眼球震颤，其慢性向左，其兴奋的眼外肌为右侧的内直肌和左侧的外直肌；右侧后半规管兴奋性刺激诱发上跳旋转逆时针眼震（正面观察），其慢性为下跳顺时针，其兴奋的眼外肌为左侧的下直肌和同侧的上斜肌。
眼倾斜反应(Ocular Tilt Reaction, OTR)是耳石重力传导通路静态张力不平衡的重要体征，提示一侧耳石重力传导系统的损害。OTR有三大经典体征：（1）静态眼旋转（Static Ocular Torsion, SOT）：一只眼球向上内旋升高，另一只眼球向下外旋降低，两眼高低不同，不在一个水平上（双眼视乳头不在同一水平线）； （2)眼偏斜（Skew Deviation, SD）：由于眼静态旋转使双眼球垂直轴不在正中垂直线上，从正中垂直线平行向一侧偏斜； （3）头倾斜（Head Tilt,HT）：头向一侧倾斜。
临床表现[编辑]
1. 潜伏期：头位变化后1～4(5-20)秒钟后才出现眩晕
对潜伏期的合理解释之一是Dix-Hallpike试验时，耳石从宽大的壶腹部进入后半规管后才出现明显的流体力学效应。事实上，在直立位置的时候，长臂侧的耳石处于最低位在半规中而非壶腹部。我们在临床操作的时候，对Dix-Hallpike试验方法进行改良，先低头60度，观察到潜伏期现象比较明显。还有一种解释，是否是短臂侧的耳石的运动。
2. 旋转性：眩晕具明显的旋转感，患者视物旋转或闭目有自身旋转感
3. 短暂性：眩晕在不到1分钟内自行停止
4. 转换性：头回到原来位置可再次诱发眩晕
Dix-Hallpike试验恢复到坐位时会出现明显的身体晃动，伴眩晕眼震，但眩晕程度较轻，眼震方向逆转。因为通常持续时间短，眼震特点的观察比较困难。
5. 疲劳性：多次头位变化后,眩晕症状逐渐减轻。
目前已经不再把疲劳试验作为BPPV的诊断依据。对疲劳试验的解释也五花八门。在长臂侧的耳石，可能是耳石分散或者远离了壶腹部。在短臂侧的耳石，可能是回复到了椭圆囊。 疲劳性并非普遍现象，但在临床研究中需要加以排除。我们在BPPV诊疗策略研究中，使用低头摆头试验治疗短臂侧BPPV是否有效来判断是否为短臂侧BPPV，有专家就提出不同意见，认为是否是疲劳现象。故此，我们在后继研究中，低头摆头试验后休息15钟再复查Dix-Hallpike试验，如此，如果治疗有效，就不能再认定为疲劳性，只能用短臂侧耳石复位来进行解释。
BBPV类型[编辑]
后半规管BPPV嵴帽结石症
诊断试验[编辑]
诊断试验的设计基本原则：
1. 半规管平面的空间方向应该和重力方向一致 2. 水平半规管耳石是向壶腹运动，垂直半规管耳石是离壶腹运动 3. 初始位置壶腹顶端向上，有利于壶腹部的耳石进出半规管 4. 诊断试验不引起耳石复位
诊断内容：
1.定管：判断受累半规管
2.定位：判断结石位于短臂侧还是长臂侧以及长臂侧具体位置
3.定性： 管结石症、嵴帽结石症
目前的诊断策略中存在的问题：
1.定管问题
1）垂直半规管和外半规管可以通过眼震特点（旋转和水平）来进行区分，并非单纯依赖于诱发试验诱发眩晕；
2）左右外半规管BPPV左右侧诱发试验都可以阳性，可以根据眼震强烈程度来进行区分，但有时候肉眼眼震观察难以区分强度对比。
3）垂直半规管要根据眼震特点来进行区分（上跳、下跳）上半规管和后半规管，肉眼观察难以区分；理论上靠近总管处的后半规管结石也可以诱发下跳眼震，无法同上半规管结石区分。
4）左右后半规管可以根据左右侧诱发试验诱发眼震/眩晕进行区分。
5）左右侧上半规管左右侧诱发试验都可以阳性，区分困难，存在争议。
6) 诱发试验可能导致结石复位，影响诊断试验的敏感性。
2.定位问题
目前的诊断策略中缺乏定位这最关键步骤。
对于外半规管，背地眼震，可以认为是嵴帽结石症或者短臂侧结石症；对于后半规管，通常认为无法区分短臂侧结石和长臂侧结石；对于前半规管，由于特殊空间方位，不存在短臂侧结石症。 外半规管BPPV长臂侧结石可以位于多个低位，其定位比较复杂。
3.定性问题
对于外半规管，背地眼震，被认为是嵴帽结石症，但实际上包括了短臂侧管石症和长臂侧壶腹部结石和前臂结石。
对于后半规管，根据眼震持续时间来区分嵴帽结石症和管结石症，但实际上嵴帽结石症少见。
对于前半规管，所知甚少。
传统的诊断试验：
仰卧悬头位试验Straight head-hanging test
传统诊断试验存在一些问题，需要进行改良和创新。Dix-Hallpike试验多管耳石都会运动，导致判断和解读困难，操作需要头部后仰，对操作设施有特殊要求。水平滚转试验会导致水平半规耳石复位，影响诊断试验的敏感性。
改良的诊断试验：
治疗方法[编辑]
BPPV 治疗手法设计基本原则：
- 所复位半规管平面空间方向和重力方向一致
- 初始位置壶腹顶端向上，有利于壶腹部的耳石进出半规管
- 长臂侧结石经总管进入椭圆囊；短臂侧结石经短臂直接进入椭圆囊
- 耳石进入椭圆囊，保持椭圆囊斑处于低位使得耳石可以粘附于椭圆囊斑
操作前信息要求：
1.已知病变半规管 2.已知耳石位于长臂侧还是短臂侧
自发缓解
Imai等报道P-BPPV平均39天自发缓解，H-BPPV平均16天自发缓解。
Sekine等报道H-BPPV病人，用Lempert进行复位和自然缓解病程没有显著差异。
Imai等报道AH-BPPV （背地水平半规管耳石症）平均13天自发缓解，中位数7天。
自我治疗
管石复位法
Vannucchi's forced prolonged position
Zuma maneuver Li maneuver short canal repositioning maneuver
新复位法
A novel maneuver for diagnosis and treatment of torsional-vertical down beating positioning nystagmus: anterior canal and apogeotropic posterior canal BPPV.
耳石症学说[编辑]
耳石症诊断和复位策略[编辑]
设计原则
1.避免诊断试验导致耳石复位，影响诊断敏感性 2.判断病变半规管以及耳石位于长臂侧还是短臂侧 3.长臂侧结石和短臂侧结石采用不同复位方法
诊疗方法策略
- 管定位
1.低头侧头Dix-Hallpike maneuver
2.60°Roll maneuver
3.侧卧低头试验（必要时）
- 侧定位
- 后半规管BPPV
低头摆头试验 （短臂侧结石复位治疗）
Dix-Hallpike maneuver
- 外半规管BPPV
低头摆头试验 （短臂侧结石复位治疗）
270°翻滚复位法
存在的问题[编辑]
BPPV的耳石理论, 没有影像学的依据, 只是理论上的推测[4]。
通常认为完整的诊断包括受累半规管和病理生理学(管石症和嵴顶结石症)的辨别[5]。
目前的BPPV指南中，认为水平半规管背地眼震是嵴顶结石症和前臂结石，但事实上，也有可能是短臂侧管石症。
但是，无疑，结石所在壶腹嵴侧别（短臂侧还是长臂侧）对于结石复位手法的选择更为重要。
传统的诊断手法还无法区分短臂侧结石和长臂侧结石。
膜迷路空间方向[编辑]
基于组织切片技术，Ifediba建立确定健康人内耳膜迷路三维模型。基于微CT成像方法，R.David获取了一例健康人内耳膜迷路的空间几何模型，并并将该模型获取方法及全部数据资料收集成册并对外公布，供更多科学工作者研究使用。
Johnson研究了31例颞骨（四氧化锇固定并脱钙）微CT扫描（15um体素尺寸），也是使用一侧颞骨，和1例双侧颞骨CT扫描数据进行校准，由此也提出存在缺点“This process might not be precise enough since the CT scan and µCT scans were sourced from different individuals. This could affect the absolute positioning of the temporal bone specimens.”[6]
为什么不在检查微CT之前扫描整个头颅CT呢？
关键词：membranous labyrinth，ampulla organs 分析：
组织切片、微CT成像通常是使用一侧颞骨，缺乏整体空间方向数据，一般使用校准的方法来确立空间方向。 Labyrinths were reconstructed relative to histological block coordinates and placed within the head by minimizing the difference between the bony canals in the histological data and the average bony canals localized previously using CT data (Della Santina et al. 2005[7]).
BPPV模型研究[编辑]
针对BPPV患者内耳结构与功能关系研究，Obrist提出了仅考虑一个半规管的理想模型，并且将半规管的细长部分假设为等圆截面；Rajguru等建立了完整内耳膜迷路数学模型，对比研究了正常人膜迷路（无耳石脱落）和耳石症（嵴帽结石症和管结石症）患者膜迷路在Dix-Hallpike手法及Epley手法激励下的嵴帽响应区别。
有在线网站可以演示BPPV[8],不过Michael Teixido的3D膜迷路模型存在缺陷：1.数据来自出生1天孕40周婴儿颞骨尸体切片2.单侧，缺乏自身空间信息 3.空间方向的确立是通过将膜迷路和MRI扫描的骨迷路进行校准（the membranous labyrinths were aligned with the MRI images of the skull using anatomic norms averaged from 21 subjects），但是显然膜迷路是无法和骨迷路做精确的校准的。4.由于膜迷路的空间方向的可靠性存在问题，壶腹嵴的方向更加不可靠了。
检查发现[编辑]
BPPV患者前庭功能下降。
手法操作的规范性[编辑]
facebook和youtube有大量的操作视频。 首先，可以发现，经典的诊断和复位手法，不同视频中操作细节有所不同； 其次，可以发现一些文献未见报道或者少有报道的操作方法。
发现一个视频和低头摆头试验非常类似： [9] 虽然视频没有具体文字说明原理，但是可以确认是Half Somersault Exercise。 [10]
BPPV诊疗手法的操作缺乏严格意义上的规范，也缺乏客观评定的方法。我们在临床中的操作，并不追求速度，一般随意的躺下动作就已经足够，过快的动作在理论上对耳石的运动的影响微乎其微。
我们正在开展一个项目，意在规范BPPV诊疗策略，并重点向基层单位普及推广。其核心是利用头戴式BPPV 3D模型进行教学和耳石运动观察，使用姿位传感器采集头位变动信息并在PC端进行BPPV模型物理拟真直接观察耳石运动情况，尤其评判诊疗操作是否有效。有兴趣的同志可以跟我们联系合作。在线报名的地址：[11]
参考文献：
[12] 良性阵发性位置性眩晕的诊断依据和疗效评估(2006年,贵阳)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,42(03):163-164.
[13] 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会. 良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南(2017)[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017, 52(3):173-177.
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[15] 孙文媛,周绪红.国内BPPV研究文献计量及可视化分析[J].听力学及言语疾病杂志,2017,25(02):190-196.
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[22] Della Santina C C, Potyagaylo V, Migliaccio A A, et al. Orientation of human semicircular canals measured by three-dimensional multiplanar CT reconstruction[J]. Journal of the Association for Research in Otolaryngology, 2005, 6(3):191-206.
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Pagnini P, Nuti D, Vannucchi P. Benign paroxysmal vertigo of the horizontal canal. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1989;51:161-70.
[23]Pavlovschi, Dana, et al. "Łagodne napadowe położeniowe zawroty głowy po epizodzie zaburzeń krążenia mózgowego po operacji neurochirurgicznej–studium przypadku." Otorynolaryngologia-przegląd kliniczny 17.3 (2018): 124-127.
眼震电图分析[编辑]
一、眼动功能评价 1.扫视： 2.视跟踪： 3.视动眼震： 4.凝视检查： 二、眼震评价 自发眼震： 摇头眼震： 三、动态位置试验评价 Dix-Hallpike试验： Roll-test： 四、静态位置试验 坐位 仰卧位 左侧卧位 右侧卧位 悬头位 悬头右侧 悬头左侧 五、前庭双温试验
33摄氏度 44摄氏度 眼震方向 慢向角速度 校正值 固视抑制
